Dermatosis ampollar por IgA lineal inducida por Vancomicina: reporte de un caso / Vancomycin-induced linear igabollous dermatosis: a case report

RESUMEN La dermatosis ampollar por IgA lineal del adulto (DLA) es una enfermedad autoinmune adquirida infrecuente, caracterizada por el depósito lineal de anticuerpos IgA en la membrana basal. La mayoría de los casos reportados son de causa idiopática, pero esta entidad también se ha visto asociada a ciertos fármacos, siendo la vancomicina el más frecuente. Se presenta un caso de DLA asociada a vancomicina, con extensa afectación cutánea y compromiso mucoso, tratado con dapsona y corticoides sistémicos con buena respuesta.

ABSTRACT Adult linear IgA bollous dermatosis (LABD) is a rare acquired autoimmune disease characterized by linear deposition of IgA antibodies on the basement membrane. Most of the reported cases are of idiopathic cause, but this entity has also been associated with certain drugs, vancomycin being the most frequent. We present a case of LABD associated with vancomycine, with extensive skin and mucosal involvement, treated with dapsone and systemic corticosteroids with a good response.

Penfigoide buloso nodular tratado exitosamente con fototerapia UVB banda angosta / Pemphigoid nodularis successfully treated with narrow band UVB phototherapy

El Penfigoide nodular es una variante clínica poco frecuente de penfigoide buloso. Corresponde a una dermatosis ampollar subepidérmica, crónica, autoinmune, caracterizada por auto anticuerpos contra antígenos específicos de hemidesmosomas en la unión dermo-epidérmica. Su incidencia es desconocida. La etiopatogenia aún no es entendida del todo. Se presenta clínicamente como una superposición de características de pénfigo buloso y prurigo nodular. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos e inmunopatológicos. La histopatología con inmunofluorescencia directa es el gold standard para el diagnóstico. El manejo es difícil, tiene mala respuesta a corticoides potentes locales, siendo necesario el uso de corticoides sistémicos y diferentes inmunosupresores solos o combinados junto a antihistamínicos para el manejo de prurito intenso. Se presenta un caso de pénfigo nodular, donde destaca su buena respuesta a terapia combinada con metotrexato y luz UVB de banda angosta.

Pemphigoid Nodularis is a rare clinical variant of bullous pemphigoid. It is considered an autoimmune, chronic, subepidermal blistering dermatosis, characterized by antibodies against hemidesmosome-specific antigens at the dermo-epidermal junction. Its incidence is unknown and its etiopathogenetic not fully understood. Clinically, it presents with overlapping features of bullous pemphigoid and prurigo nodularis. The diagnosis is based on clinical and immunopathological findings, being the histopathological study with immunofluorescence the gold standard. The management is difficult; since it has a poor response to local potent corticosteroids, requiring the use of systemic corticosteroids and different immunosuppressants alone or combined with antihistamines for the intense pruritus. We present a case of nodularis pemphigoid, highlighting the good response to the combination of methotrexate and phototherapy with narrow band UVB.

Dermatitis herpetiforme. Presentación de un caso / Herpes-kind dermatitis. Presentation of a case

Se describe la dermatitis herpetiforme como una dermatosis ampollar de evolución crónica que puede aparecer en cualquier edad. Se presenta con una frecuencia de 10 a 39 por cada 100.000 personas, siendo menos frecuente su aparición en niños. La dermatitis herpetiforme se caracteriza por una erupción papulovesicular acompañada de prurito intenso. Se presenta el caso de un paciente masculino de 2 años de edad con un brote de lesiones vesicoampollares de aspecto herpetiforme, de un mes de evolución. Se indica dapsona a una dosis de 2 mg/kg/día, obteniéndose una excelente respuesta al tratamiento. El interés científico del caso radica en la edad del paciente, por su escasa incidencia en edades infantiles, en el diagnóstico clínico realizado y en la respuesta inmediata al tratamiento impuesto.

We describe the herpes-kind dermatitis like a chronic blistery dermatosis that can appear at any age. Its frequency ranges from 10 to 39 per 100 000 persons, being less frequent in children. The herpes-kind dermatitis is characterized by a bullous blistery rash accompanied by an intense pruritus. We present the case of a male patient aged 2 years with an outbreak of herpes-kind vesical blistery lesions, and evolution of a month. We indicated a treatment of 2mg/kg a day dapsone, obtaining an excellent answer to the treatment. The scientific importance of the case is in the patient´s age, because of the disease´s scarce incidence in infantile ages, in the clinical diagnosis and the fast answer to the indicated treatment.

Dermatosis por IgA lineal de la infancia. Reporte de un caso

La dermatosis por IgA lineal de la infancia es una enfermedad ampollar, auto inmune, adquirida, usualmente en la edad pre-escolar. Histológicamente se observa una ampolla subepidérmica y en la inmunofluorescencia directa, depósitos lineales de IgA. La respuesta al tratamiento es generalmente favorable. Presentamos una paciente femenina de 3 años de edad, con cuadro de cinco días de aparición de máculas eritematosas, pruriginosas en extremidades y tronco, sobre los cuales luego de una día aparecieron vesículas y ampollas. Se le realiza biopsia de piel e inmunofluorescencia directa las cuales confirman el diagnóstico de dermatosis de IgA lineal de la infancia. Se inicia tratamiento con corticoides tópicos y endovenosos, antibióticos y antihistamínicos demostrando mejoría de las lesiones y tendencia a la curación a las 3 semanas de evolución.

Linear IgA dermatosis of childhood is an autoimmune, bullous, acquired disease, predominantly in pre-school children. Histologically you should observe a sub epidermal bulla, the direct immunofluorescence shows linear deposits of IgA along the basement membrane. Generally there is a good response to treatment. We present the clinical case of a 3 years old girl, who had five days with erythematous, pruriginous, macule in her limbs and trunk, followed by the appearance of vesicles and bulla. We did a skin biopsy and direct immunofluorescence that confirmed the diagnosis of linear IgA dermatosis of childhood. We started treatment with topical and systemic steroids, antibiotics and antihistaminic, showing improvement of the lesion at 3 weeks.